Chirurgia del mesotelioma pleurico

La chirurgia nel Mesotelioma Maligno Pleurico gioca un ruolo primario nell’iter diagnostico- terapeutico: è uno strumento essenziale per la diagnosi ed è applicabile come strategia terapeutica palliativa o terapia potenzialmente curativa.

Chirurgia a scopo diagnostico

Quando le metodiche non invasive (esame citologico sul liquido pleurico prelevato mediante toracentesi, biopsia transtoracica) non forniscono una diagnosi, si rendono necessarie manovre più invasive: la toracoscopia con biopsie pleuriche e la minitoracotomia sono i cardini della chirurgia diagnostica, a queste vanno aggiunte il posizionamento di pleurostomia ed eventualmente la laparoscopia esplorativa per escludere l’estensione intraddominale della malattia in pazienti candidabili a percorso chirurgico.

Chirurgia a scopo palliativo

Pleurostomia
Mediante uno accesso toracoscopico con l’ausilio di pinze bioptiche pleuriche si eseguono ripetute biopsie; le biopsie vengono eseguite in diverse zone del cavo pleurico per permettere una corretta valutazione dell’estensione della malattia. La sola esplorazione della cavità pleurica permette di valutare il possibile interessamento pleurico viscerale, scissurale, diaframmatico e se sono presenti segni di compromissione parenchimale. Questa tappa è fondamentale per poter porre l’indicazione ad una eventuale terapia chirurgica potenzialmente curativa. In caso di pazienti non eleggibili ad interventi curativi, per ampia diffusione della malattia o per funzionalità cardiorespiratorie compromesse, la VATS associata alle diverse possibilità di pleurodesi rappresenta uno dei principali principi di palliazione: si ritiene che la nebulizzazione di talco ottenuta in corso di pleurodesi chimica toracoscopica permetta una efficace pleurodesi con una uniforme distribuzione dell’agente sclerosante.

Toracoscopia
Mediante uno accesso toracoscopico con l’ausilio di pinze bioptiche pleuriche si eseguono ripetute biopsie; le biopsie vengono eseguite in diverse zone del cavo pleurico per permettere una corretta valutazione dell’estensione della malattia. La sola esplorazione della cavità pleurica permette di valutare il possibile interessamento pleurico viscerale, scissurale, diaframmatico e se sono presenti segni di compromissione parenchimale. Questa tappa è fondamentale per poter porre l’indicazione ad una eventuale terapia chirurgica potenzialmente curativa. In caso di pazienti non eleggibili ad interventi curativi, per ampia diffusione della malattia o per funzionalità cardiorespiratorie compromesse, la VATS associata alle diverse possibilità di pleurodesi rappresenta uno dei principali principi di palliazione: si ritiene che la nebulizzazione di talco ottenuta in corso di pleurodesi chimica toracoscopica permetta una efficace pleurodesi con una uniforme distribuzione dell’agente sclerosante.

Pleurectomia-decorticazione
Può avere sia significato potenzialmente curativo, sia palliativo negli stadi III e IV in cui essa rimane il migliore mezzo per ridurre la recidiva di versamento pleurico e l’espansione polmonare. La mortalità post pleurectomia è dell’1-2% e le principali complicanze sono perdite aeree prolungate, emorragia, polmoniti, enfisema sottocutaneo e paralisi del nervo laringeo ricorrente. Resta in dubbio l’uso di tale metodica in senso palliativo dato che richiede una ampia toracotomia.

Chirurgia con finalità curativa

La chirurgia potenzialmente curativa è attualmente rappresentata, in pazienti selezionati, dalla pleuropneumonectomia estesa (PPE) e dalla pleurectomia-decorticazione estesa (PDE), nel contesto di trattamenti multimodali.

Gli elementi condizionanti la terapia chirurgica sono:

Il performance status (lo stato della prestazione);  
Le condizioni respiratorie derivate dallo studio della funzionalità postoperatoria  predetta;  
La funzionalità cardiaca;  
L’estensione della malattia con eventuale invasione mediastinica o pericardica.

Pleurectomia-Decorticazione Estesa
La pleurectomia nel trattamento del mesotelioma maligno include la exeresi della pleura parietale e la decorticazione completa del polmone (resezione di pleura viscerale). La pleurectomia comporta la resezione completa della pleura viscerale e parietale, ma può includere anche l’exeresi del pericardio, di parte del diaframma e può essere associata alla resezione di noduli polmonari. La pleura parietale è inizialmente dissecata dalla parete toracica e dal mediastino, per via smussa; successivamente viene aperta e la pleura viscerale viene rimossa. Due drenaggi toracici sono posizionati come standard.

Decorticazione

Pleuropneumonectomia extrapleurica allargata (PPE)
La PPE consiste nella resezione integrale “en bloc” di polmone, pleura, diaframma e pericardio e, in alcuni casi, anche di parte della parete toracica. 

Dal punto di vista della tecnica chirurgica, l’intervento può essere riassunto in 5 step di base:

1) Incisione ed esposizione della pleura parietale;  

2) Dissezione di tumore e pleura parietale dalla parete toracica, diaframma e mediastino;  

3) Controllo e sezione dei vasi polmonari e del bronco principale, seguita da dissezione  linfonodale;  

4) Resezione en bloc di polmone, pleura, pericardio e diaframma;  

5) Ricostruzione protesica del diaframma e del pericardio.  

È un’operazione complessa, accompagnata da un 60% di complicanze tra minori e maggiori, necessita di un’accurata selezione del paziente e di una gestione postoperatoria adeguata.

Il notevole impatto della PPE sul sistema cardiopolmonare obbliga ad una accurata scelta del paziente attraverso un adeguato studio della funzionalità cardiaca e della capacità polmonare residua. Gli studi preoperatori comprendono:

valutazione del performance status,  
esami ematochimici (esame emocromocitometrico, emogasanalisi, test di funzionalità  epatica e renale),  
prove di funzionalità polmonare con spirometria e scintigrafia ventiloperfusoria,  
studi di funzionalità cardiaca (ecocardiogramma, elettrocardiogramma),

studi radiologici (TC e RM) necessari per determinare la presenza di malattia intra o  extratoracica, eventualmente una minilaparotomia sottocostale o una laparoscopia  esplorativa come conferma,

biopsie pleuriche per la conferma  istologica di mesotelioma.

Una valutazione del coinvolgimento dell’emitorace controlaterale o la compromissione transdiaframmatica è richiesta per valutare l’appropriatezza dell’intervento chirurgico. Non esiste un limite di età purchè, come suggerisce Sugarbaker, questa non condizioni in senso peggiorativo lo status funzionale complessivo del paziente.

Dal punto di vista della tecnica chirurgica, dopo l’anestesia generale si procede ad un primo tempo chirurgico demolitivo mediante asportazione di polmone, pleura, diaframma e pericardio seguito da un tempo ricostruttiva caratterizzato dalla sostituzione protesica di diaframma e pericardio.

Posizionamento di protesi pericardica con fenestrature

Terapia multimodale
 Il fallimento dei trattamenti unimodali, inizialmente utilizzati, nell’aumentare la sopravvivenza, ha spinto verso approcci multimodali. Attualmente il debulking radicale chirurgico mediante PPE associato a radioterapia e chemioterapia adiuvante effettuata 4-6 settimane dopo l’intervento rappresenta il fulcro del trattamento multimodale. L’efficacia di questo trattamento è stata valutata da uno studio di Sugarbaker et al. in cui una serie di 176 pazienti con istotipo epiteliale in stadio I e linfonodi N2 negativi ha presentato una sopravvivenza mediana di 51 mesi con sopravvivenza a 5 anni del 45%, mentre l’istotipo sarcomatoide e la positività dei linfonodi N2 ha dimostrato una sopravvivenza molto inferiore. Gli elementi che condizionano la prognosi sono, quindi, l’istotipo, il coinvolgimento linfonodale, i margini di sezione liberi da malattia e l’invasione extrapleurica.